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本文目录

成人T细胞白血病/淋巴瘤简介急性淋巴组织增生简介成人T细胞白血病/淋巴瘤简介

目录 1概述 2疾病名称 3英文名称 4成人T细胞白血病/淋巴瘤的别名 5分类 6 ICD号 7流行病学 8病因 9发病机制 9.1调节蛋白Tax 9.2 HTLVⅠ感染者免疫功能降低 9.3癌基因激活和抗癌基因失活 10成人T细胞白血病的临床表现 11成人T细胞白血病的并发症 12实验室检查 12.1外周血 12.2骨髓象 12.3免疫表型 12.4细胞遗传学 12.5病毒学检查 12.6生化检查 13辅助检查 13.1 X射线 13.2 B超 13.3病理检查 14诊断 14.1 1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议） 14.2 2.ATL国外诊断标准（Schimoyama Metal，1991） 14.3 3.ATL亚型的诊断标准（Gessaial，1992） 15鉴别诊断 15.1蕈样霉菌病/sezary综合征 15.2 T细胞慢性淋巴细胞白血病（TCLL） 15.3皮肤T细胞淋巴瘤 16成人T细胞白血病的治疗 16.1化学治疗 16.2维A酸（全反式维甲酸） 16.3干扰素 16.4免疫治疗 16.5造血干细胞移植 16.6溶骨病变和高钙血症处理 17预后 18成人T细胞白血病的预防 19相关药品 20相关检查 21参考资料附： 1治疗成人T细胞白血病/淋巴瘤的中成药 2成人T细胞白血病/淋巴瘤相关药物这是一个重定向条目，共享了成人T细胞白血病的内容。为方便阅读，下文中的成人T细胞白血病已经自动替换为成人T细胞白血病/淋巴瘤，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现 1概述

成人T细胞白血病/淋巴瘤（*** Tcell leukemia，ATL）是由人T淋巴细胞病毒感染引起的白血病[1]。是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLVⅠ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现本病之后，美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道本病存在。

成人T细胞白血病/淋巴瘤多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。

2疾病名称

成人T细胞白血病/淋巴瘤

3英文名称

*** Tcell leukemia

4成人T细胞白血病/淋巴瘤的别名

成人T细胞性白血病；成人型T细胞性白血病；*** Tcell leukemia/lymphoma；成人T细胞白血病

5分类

血液科>白细胞疾病>白血病

肿瘤科>血液系统疾病>白血病

6 ICD号

C91.5

7流行病学

HTLVⅠ是导致成人T细胞白血病/淋巴瘤的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLVⅠ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区13252份血清，发现19例HTLVⅠ抗体阳性者，HTLVⅠ感染发生率为143/10万人口。在19例阳性感染病例中，9例与日本人密切相关，10例无关。国内不同地区HTLVⅠ感染发生率亦不尽相同，福建省部分沿海地区HTLVⅠ感染率明显高于内地其他地区。对1703人进行HTLVⅠ抗体检测，阳性检出率为2.3%，其中ATL患者的阳性率高达7l%。迄今为止，全世界各地均有散发HTLVⅠ感染和ATL病例报道。

HTLVⅠ感染者平均年龄在日本为57.6岁，随着时间的推移，患者平均年龄增加，日本以外的HTLVⅠ感染患者的年龄则较低，平均45岁左右。在疾病流行地区，70岁以前随着年龄增长，HTLVⅠ的流行明显增加，70岁以后，流行趋势总体下降。男女性别的比例各家报道不一，总体较为接近。

ATL的流行与HTLVⅠ感染在人群中流行密切相关，HTLVⅠ多经过20～30年漫长潜伏期后发病，1000～2000名HTLVⅠ血清抗体阳性者中有1人罹患ATL，大量资料表明，HTLVⅠ阳性者发生ATL的终生累及危险范围是0.5%～7%，多数在3%～7%之间。有报道男性危险性高于女性。

HTVⅠ感染传播方式主要有以下3种途径：①母亲直接传给子女，其中以母乳喂养最多见，脐血和唾液传播也存在可能性，但因脐血和唾液中HTLVⅠ前病毒和抗体本身存在自身缺陷，故真正以这两种途径传播者较为少见；②性传播，多由性生活引起HTLVⅠ传播，男性传给女性较常见，女性传给男性者相对较少见；③血源途径传播，以输血、血液制品及吸毒者共用注射针头传播较多见。

8病因

ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTVⅠ）感染有关，患者血清HTLVⅠ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLVⅠ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。

研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTLVⅠ感染有关，家族成员HTLVⅠ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLVⅠ病毒。

9发病机制

HTLVⅠ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。

9.1调节蛋白Tax

在HTLVⅠ原病毒末端，存在一种长末端重复序列（LTRs），LTRs含有病毒的调节部分，包括启动子序列，由U3、R和U5（独特3′端、重复、5′端）序列所组成。Tax主要功能是通过5′LTR序列反式激活HTLVⅠ的转录功能从而调节病毒复制，其激活病毒和细胞基因的转录至少通过两个不同的宿主转录因子途径，分别涉及CAMP反应成分蛋白，激活转录因子（ATF）及转录因子NF/κB/CRel家族。Tax在ATL发病中可能存在以下作用：①激活IL2启动子及IL2Rα亚单位，*** T细胞自主分泌生长，甚至启动T细胞永生化的形成，终至ATL的发生：包括IL2和IL2Ra、cfos、cjun和甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP）。ATL细胞释放出这些细胞因子，可引起一系列的病理表现：IL2和IL2Ra可导致T细胞的活化和增殖，获得自律性生长；PTHrP可***破骨细胞，使患者表现为高钙血症；cfos基因可能参与T细胞的增殖。②Tax能加速细胞增殖周期中G1期的进展并促进其进入S期，表达Tax的细胞增殖周期变短。细胞生长动力学增快，这与HⅡⅣ一Ⅰ相关疾病的发生可能有关；③Tax介导的NFκB活性改变。在肿瘤发生中可能有一定作用。

9.2 HTLVⅠ感染者免疫功能降低

Tax可使激活转化因子β1，（TGFβ1）表达水平升高，而后者对人细胞及体液免疫起抑制作用。HTLVⅠ感染细胞后，可出现由病毒编码的新的HLAⅠ和HLAⅡ抗原决定簇，导致免疫功能紊乱，机体防御能力下降，为肿瘤的发生、发展创造了条件。

9.3癌基因激活和抗癌基因失活

尽管HTLVⅠ并不编码癌基因，但顺式激活机制仍可存在。如Tax可激活cfos基因，表明高效能反式活化蛋白Tax可能与起动恶性转化有关。

另一个继发性事件是p53的突变。p53是核磷酸蛋白，具有抑癌基因之作用。p53因突变致活性丧失在许多恶性疾病中均已发现，ATL也不例外。许多急性ATL患者均检出p53突变，而慢性ATL患者则极少出现这一突变现象。有资料表明，p53突变与ATL发病有一定关联。但最近Portis等研究后认为，p53基因功能失活并不引起肿瘤发生，但可能有促进肿瘤晚期恶性增殖效应。

外周血中可见许多花瓣样或多形核淋巴细胞（花细胞）。这类淋巴细胞大小不等，细胞核呈多形性改变，扭曲、畸形或分叶状，核凹陷较深，呈二叶或多叶，或呈棒球状、手套状、折叠呈花瓣状，故也称花细胞。细胞化学染色可见过氧化酶阴性，酸性磷酸酶及β葡萄糖醛酸酶阳性。免疫标记检查证实花细胞为成熟T淋巴细胞。

皮肤损害多为大量异常淋巴细胞浸润所致。2/3皮肤病变患者存在局灶性表皮浸润和Pautrie微小脓肿。此外，在淋巴结、肝脏、脾脏、肺部、胃肠道也可出现大量异常淋巴细胞浸润，表现为相关脏器肿大及功能障碍。

ATL出现大量异常淋巴细胞浸润与血浆中血管内皮生长因子（VEGF）水平增加有关。资料表明，ATL细胞系表达VEGF mRNA，并分泌到细胞外环境中。同时，ATL细胞系也表达VEGF受体Flt1（fms样酪氨酸激酶1）的mRNA和蛋白，而VEGF仅能与Flt1表达细胞有效结合，致使ATL细胞趋化活性增强，造成ATL细胞浸润组织和器官。

10成人T细胞白血病/淋巴瘤的临床表现

ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。

几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿（Pautrier microabscesses）。

各型的主要临床表现

1.急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

2.慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

3.淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。

4.冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。

11成人T细胞白血病/淋巴瘤的并发症

感染是最常见的并发症，可继发于细菌，真菌及卡氏肺囊虫感染。

12实验室检查 12.1外周血

与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。

12.2骨髓象

淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。

12.3免疫表型

最常见的表型为CD4CD8，但部分患者表现CD4CD8、CD4CD8或CD4CD8等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8、CD25。

12.4细胞遗传学

ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q、13q、14q+、3p+也较为常见。

12.5病毒学检查

用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLVⅠ抗体；用RTPCR方法可检测肿瘤细胞HTLVⅠ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLVⅠ前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。

12.6生化检查

高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、堿性磷酸酶升高。

13辅助检查 13.1 X射线

胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。

13.2 B超

浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。

13.3病理检查

淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。

14诊断 14.1 1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议）

（1）白血病的临床表现：①发病于成年人；②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

（2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLVⅠ抗体阳性。

14.2 2.ATL国外诊断标准（Schimoyama Metal，1991）

（1）组织学及（或）细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原（主要为CD2、CD3、CD4）。

（2）外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞（亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核）。

（3）抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLVⅠ）抗体阳性。

14.3 3.ATL亚型的诊断标准（Gessaial，1992）

（1）冒烟型：

①外周血异常T细胞≥5%。

②淋巴细胞总数正常。

③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。

④无淋巴结病；无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。

⑤无腹腔积液或胸腔积液。

⑥可有皮肤及肺损害。

⑦如果异常T细胞＜5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。

（2）慢性型：

①淋巴细胞绝对数增加（≥4×109/L）伴T细胞＞3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。

②无高血钙,LDH≤2×正常值。

③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。

④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。

（3）淋巴瘤型：

①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。

②组织学上阳性淋巴结病变。

（4）急性型：

①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。

②有组织学和（或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

④LTHV1抗体阳性。

15鉴别诊断 15.1蕈样霉菌病/sezary综合征

蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变；③ATL常累及骨髓；④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。

15.2 T细胞慢性淋巴细胞白血病（TCLL）

T细胞慢性淋巴细胞白血病（TCLL）也是一种成熟T细胞恶性肿瘤，与ATL区别在于：①ATL细胞形态与TCLL细胞形态不同；②ATL临床进展具有侵袭性；③ATL患者HTLVⅠ抗体为阳性，而TCLL则为阴性。

15.3皮肤T细胞淋巴瘤

多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV1感染无关。

16成人T细胞白血病/淋巴瘤的治疗

成人T细胞白血病/淋巴瘤多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。

16.1化学治疗

最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新堿1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例（17%）完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOPB方案，ProMACEMOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案（7个周期VCAF、AMP及VECP方案）加粒细胞生长因子（GCSF）治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例（35.5%），部分缓解42例（45.2%），中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。

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16.2维A酸（全反式维甲酸）

维A酸（ATRA）可能影响或阻断ATL细胞Tax/NFKB信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。

16.3干扰素

干扰素2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α2α2b与抗病毒药齐多夫定（叠氮胸苷）合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α2α2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定（AZT）50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。

16.4免疫治疗

IL2R（Tac）的单克隆抗体可用于ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性核素（90Y）交联，用于治疗ATL患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。

16.5造血干细胞移植

Utsunomiya等用异基因造血干细胞移植（alloHSCT）治疗10例ATL患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。

16.6溶骨病变和高钙血症处理

有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二二钠90mg，静注，每月1次。

17预后

成人T细胞白血病/淋巴瘤预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间（从诊断时计算）为14个月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有：①一般状况不佳；②高乳酸脱氢酶血症；③年龄＞40岁；④多部位受累；⑤高钙血症；⑥CD4，CD8；CD4+，CD8或CD4，CD8；⑦Ki67＞18%。

18成人T细胞白血病/淋巴瘤的预防

成人T细胞白血病/淋巴瘤的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：

1.开展有关性病防治的健康教育。

2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。

3.开展HTLV1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。

4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。

19相关药品

氧、葡萄糖、长春新堿、环磷酰胺、泼尼松、阿霉素、维A酸、干扰素、齐多夫定、帕米膦酸、帕米膦酸二钠

20相关检查

急性淋巴组织增生简介

目录 1概述 2疾病名称 3英文名称 4急性淋巴组织增生的别名 5分类 6 ICD号 7流行病学 8病因 9发病机制 10病理改变 11传染性单核细胞增多症的临床表现 11.1发热 11.2淋巴结肿大 11.3咽峡炎 11.4肝脾肿大 11.5皮疹 11.6神经系统症状 12传染性单核细胞增多症的并发症 12.1神经系统 12.2呼吸系统 12.3心血管系统 12.4肾 12.5腮腺肿大 12.6其他 13实验室检查 13.1血象 13.2骨髓象 13.3嗜异性凝集试验 13.4 EB病毒抗体测定 13.5 EB病毒的分离 13.6其他 14辅助检查 15诊断 16鉴别诊断 17传染性单核细胞增多症的治疗 18预后 19传染性单核细胞增多症的预防 20相关药品 21相关检查附： 1治疗急性淋巴组织增生的穴位这是一个重定向条目，共享了传染性单核细胞增多症的内容。为方便阅读，下文中的传染性单核细胞增多症已经自动替换为急性淋巴组织增生，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现 1概述

急性淋巴组织增生（infection mononucleosis）是由Epstein Barr（EB）病毒感染所致的急性的单核巨噬细胞系统增生性疾病，病程常具自限性。1964年首先由Epstein Barr等从淋巴瘤组织中分离出类似疱疹病毒颗粒而命名。本病是一种以乏力、头痛、发热、咽炎、淋巴结肿大，非典型性淋巴细胞增多，异嗜性抗体及轻度一过性肝炎为特征的综合征。常发生于儿童及青少年。

急性淋巴组织增生临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多，并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性，血清中可测得抗EB病毒的抗体等。在青年与成年发生的EB病毒原发性感染者，约有半数表现为急性淋巴组织增生。非洲儿童的Burkittis淋巴瘤（BL和鼻咽癌仅发生在曾感染过EB病毒的患者，且在BL和鼻咽癌的肿瘤细胞中均带有EB病毒的DNA以及病毒决定的核抗原，故认为EB病毒可能是BL和鼻咽癌的重要致病因素。

2疾病名称

急性淋巴组织增生

3英文名称

infectious mononucleosis

4急性淋巴组织增生的别名

传染性单核细胞增多；acute benign lymphoblastosis；acute lymphadenosis；febris glandularis；lymphatic reaction；mononucleosis infectiosa；Pfeiffer's disease；Turck's syndrome；发否病；发否氏病；急性良性成淋巴细胞增多症；传染性单核细胞增多症；特克综合征

5分类

皮肤科>病毒性皮肤病>疱疹病毒性皮肤病

感染内科>病毒性感染

血液科>白细胞疾病

6 ICD号

B27

7流行病学

急性淋巴组织增生在欧美、澳大利亚、日本及其他地区均有过流行，国内于1954年10月在上海地区发现一次流行，以后有不少本病病例分析的报道。根据血清学调查，EBV感染非常普遍，英国研究者指出30%～40% 5岁儿童已受感染。在日本，80% 3岁儿童EBV抗体阳性。在卫生状况落后的热带国家，全部10岁以前儿童发生EBV免疫而未发展成具有典型临床表现的传单。在一些发达国家，典型的传单发生在青年成人，最高发生率是17～25岁，30岁以后少见，40岁以后罕见，但也有报道，6岁以下多呈不显性感染。男女之发病为3∶2，也有报道无差别。病毒携带者和病人是本病的传染源。EBV常见感染方式是通过患者唾液与未免疫个体的口咽上皮直接接触感染，飞沫传播虽有可能，但并不重要。婴儿通常由已感染的母亲咀嚼的食物、青少年多由于接吻时唾液传播。全年均有发病，似以晚秋初冬为多。一次得病后可获较持久的免疫力。

8病因

1920年病理学家Sprunt和Evans首次描述了IM的临床特征，1932年Paul和Bunnell在IM患者的血清中发现了一种可使绵羊红细胞发生凝集的嗜异性抗体，1964年Epstein，Achong和Barr从非洲Burkitt淋巴瘤患者培养的原始淋巴细胞中发现DNA病毒，后发现该病毒也可存在于其他疾病，故称为EB病毒（Epsteinbarr virus，EBV）。EB病毒属疱疹病毒科，又称人疱疹病毒4型（HHV4），为双链DNA病毒，完整的病毒颗粒由类核（nucleoid）、膜壳（capsid）、壳微粒（capsomere）、包膜（envelope）所组成。类核含有病毒DNA；膜壳是二十面体立体对称外形由管状蛋白亚单位组成；包膜从宿主细胞膜衍生而来，分三层，表面有放射状棘突（图1）。

EB病毒对生长要求极为特殊，仅在非洲淋巴瘤细胞、急性淋巴组织增生患者血液、白血病细胞和健康人脑细胞等培养中繁殖，因此病毒分离困难。但EB病毒能使抗体阴性者淋巴细胞或胎儿淋巴器官中的淋巴细胞转化为母细胞系，其中含有病毒颗粒，故脐血淋巴转换试验可用以检查EB病毒。此外，应用细胞DNA和3H标记的病毒DNA杂交试验或以细胞的DNA和EB病毒的RNA杂交试验，可以发现EB病毒基因能整合于宿主细胞的基因组内。当用缺乏精氨酸的培养液或培养液内加溴脱氧尿核苷时，可增加病毒基因的表达幅度。

电镜下EB病毒的形态结构与疱疹病毒组的其他病毒相似，但抗原性不同。EB病毒为DNA病毒，完整的病毒颗粒由类核、膜壳、壳微粒、包膜所组成。类核含有病毒DNA；膜壳是20面体立体对称外形由管状蛋白亚单位组成；包膜从宿主细胞膜衔生而来。EB病对生长要求极为特殊，仅在非洲淋巴瘤细胞、传单患者血液、白血病细胞和健康人脑细胞等培养中繁殖，因此病毒分离困难。

EB病毒有六种抗原成分，如病毒壳体抗原（viral capsid antigen，VCA）、膜抗原（membrane antigen，MA）、早期抗原（early antigen，EA，可再分为弥散成分D和局限成分R）、补体结合抗原（即可溶性抗原S）、EB病毒核抗原（nuclear antigen，NA）、淋巴细胞检测的膜抗原（lymphocyte detected membrane antigen，LYDMA），前五种均能产生各自相应的抗体；LYDMA则尚未测出相应的抗体。

9发病机制

急性淋巴组织增生发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔先在咽部、涎腺的上皮细胞内进行复制，继而侵入血循环而致病毒血症，并进一步累及淋巴系统的各组织和脏器。因B细胞表面具EB病毒的受体（CD21），故先受累，急性期时每100个B淋巴细胞就有1个感染病毒，恢复期时这一数字则降至1/100万。有资料显示记忆B淋巴细胞尚可长期携带病毒，可能与病毒的潜伏感染有关。病毒侵入B细胞后导致其抗原性改变，继而引起T细胞的强烈反应，后者可直接对抗被EB病毒感染的B细胞。外周血中的异常淋巴细胞主要是T细胞。 CD4 T细胞下降，CD8 T细胞增加。

在感染的控制中，细胞介导免疫可能较体液免疫发挥了更重要的作用。在疾病早期，NK细胞、非特异的细胞毒T细胞（CTL）对控制EB病毒感染的B淋巴细胞增生播撒十分重要；疾病后期，HLA限制的CTL可以特异性的破坏病毒感染的细胞。

10病理改变

对急性淋巴组织增生的病理变化尚了解不多。其基本的病毒特征是淋巴组织的良性增生。淋巴结肿大但并不化脓，肝、脾、心肌、肾、肾上腺、肺、中枢神经系统均可受累，主要为异常的多形性淋巴细胞侵润。

11急性淋巴组织增生的临床表现

潜伏期2～5周，儿童约10天。起病急、缓不一，大多数人先出现乏力、头痛、发热、咽炎及淋巴结肿大等前驱症状并持续一至数周，体温可达39～40℃，持续5～10天或更长。发病后出现咽峡炎，特点为弥漫性膜性扁桃体炎，硬腭及软腭出现多数小出血点，伴吞咽困难。出现全身性淋巴结肿大，以颈、腋下、腹股沟部多见，多在热退后几周内消退，但有持续数月，甚至数年的情况。一半患者有中度肝脾肿大。大约10%～15%病人在发病后4～6天出现斑疹、斑丘疹，也有麻疹样、猩红样红斑，以躯干、上肢前臂、小腿多见，也可发生于面部，皮疹多在几天内消退，不留痕迹。青少年以外的人群，原发性EBV感染并不经常造成完全性感染性单核细胞增多症。在儿童中，原发性EBV感染引起的发热及咽炎在临床上难以与其他病毒、支原体、链球菌引起的上呼吸道感染区别。在任何年龄段，脑炎、神经炎、肺炎、肝炎、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少症都可能是重要的临床表现。非典型性淋巴细胞增多或异嗜性抗体可不突出或缺如。

11.1发热

除极轻型病例外，均有发热，体温自38.5～40℃不等，可呈弛张、不规则或稽留型，热程自数日至数周。病程早期可有相对缓脉。

11.2淋巴结肿大

60%的患者有浅表淋巴结肿大。全身淋巴结皆可被累及，以颈淋巴结最为常见，腋下、腹股沟次之，胸廓、纵隔、肠系膜淋巴结偶亦可累及。直径1～4cm，呈中等硬度，分散而不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧不对称。肿大淋巴结消退余缓，通常在3周之内，偶可持续较长的时间。

11.3咽峡炎

约半数患者有咽、悬雍垂、扁桃体等充血、水肿或肿大，少数有溃疡或假膜形成。患者每有咽痛，腭部可见小出血点，齿龈也可肿胀，并有溃疡。喉及气管阻塞罕见。

11.4肝脾肿大

约10%病例有肝肿大，肝功能异常者可达2/3，约5%～15%出现黄疸。几乎所有病例均有脾肿大，大多仅在肋缘下2～3cm，偶可发生脾破裂。

11.5皮疹

约10%的病例出现皮疹，呈多形性，有斑丘疹、猩红热样皮疹、结节性红斑、荨麻疹等，偶呈出血性。多见于躯干部，较少波及肢体，常在起病后1～2周内出现，3～7天消退，不留痕迹，未见脱屑。比较典型者为粘膜疹，表现为多发性针尖样瘀点，见于软、硬腭的交界处。

11.6神经系统症状

神经系统极少被累及，表现为急性无菌性脑膜炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、周围神经炎等，临床上可出现相应的症状。脑脊液中可有中等度蛋白质和淋巴细胞增多，并可见异常淋巴细胞。预后大多良好，病情重危者痊愈后也多不留后遗症。

本病的病程自数日至6个月不等，但多数为1～3周，偶有复发，复发时病程较短，病情也轻。少数病例的病程可迁延数月，甚至数年之久，称之为慢性活动性EB病毒感染。

12急性淋巴组织增生的并发症

约30%患者可并发咽峡部溶血性链球菌感染。急性肾炎的发生率可高达13%，临床表现似一般肾炎。脾破裂发生率约0.2%，通常多见于疾病的10～21天内。约6%的患者并发心肌炎。

12.1神经系统

神经系统并发症是早期急性淋巴组织增生死亡的首要因素。被波及时主要表现为急性脑膜炎、神经根炎、脑干脑炎等，其发生率约1%，通常发生于起病后1～3周；临床表现为头痛、眩晕、失眠、惊厥、昏迷、偏瘫、脑膜***征等。偶可出现急性小脑综合征、横贯性脊髓炎，表现为言语不清、眼球震颤、步态蹒跚、共济失调、截瘫等。出现神经系统并发症的虽病情较重，但大多数患者可完全恢复，且很少留后遗症。

急性淋巴组织增生偶可因抑制免疫而激活潜在的麻疹病毒，导致亚急性硬化性全脑炎（SSPE）。

12.2呼吸系统

约占5%，主要为肺门淋巴结肿大和肺部出现斑点状阴影，少数伴胸腔积液。患者可出现干咳，抗菌药物治疗无效，病理变化与其他病毒性肺炎相似，一般在1～4周内自行消退。

12.3心血管系统

并发心肌炎时心电图示T倒置、低平及PR间闭期延长，并可致猝死，尸检发现心肌纤维呈严重坏死性炎症改变。

12.4肾

可累及肾实质与间质，急性肾炎的发生率可高达13%，临床表现似一般肾炎，主要表现为迅速出现的水肿、尿中出现蛋白、颗粒管型和细胞管型，尚可引起一过性尿素氮、肌酸酐升高，但急性肾功能衰竭罕见，肾脏病变一般可逆，预后良好。

12.5腮腺肿大

多见于病程1周左右，为双侧性，伴中度压痛，不化脓，约1周消退。其他并发症尚有胃肠道出血、心包炎、溶血性贫血、粒细胞缺乏症、血小板减少症、继发感染、脾破裂等。

12.6其他

约30%患者可并发咽峡部溶血性链球菌感染。脾破裂发生率约0.2%，通常多见于疾病的10～21天内。约6%的患者并发心肌炎。

13实验室检查 13.1血象

白细胞总数高低不一。病初起时可以正常，发病后 10～12天白细胞总数常有升高，高者可达60×109/L，第3周恢复正常。

在发病的第1～21天可出现异常淋巴细胞，其占外周血有核细胞数的比例可达 10%～30%，在10%以上或绝对值大于1×l09/L时具有重要意义。

异常淋巴细胞依其细胞形态可分为泡沫型、不规则型、幼稚型等三型（图2），尤以前两者多见。这种异常细胞可能起源于 T细胞，亦可见于其他病毒性疾病，如病毒性肝炎、流行性出血热、水痘、腮腺炎等，但其百分率一般低于10%。

近来的研究显示，急性急性淋巴组织增生的患者外周血涂片可出现凋亡的淋巴细胞，采用流式细胞仪对一组27名急性淋巴组织增生患者的外周血的检测发现其中24人出现淋巴细胞凋亡（88.9%），而对照组这一比例仅为 3.75%。因此，外周血中出现凋亡的淋巴细胞可能是诊断急性淋巴组织增生的有力证据。

血小板计数可减少，约半数患者的血小板计数在 140×109/L以下，但罕有引起紫癜者。极个别患者尚有粒细胞缺乏或淋巴细胞减少，大多见于病程的第 1个月内。可能与异常免疫反应有关。嗜酸性粒细胞在整个病程中并不消失，在恢复期常见增多。

13.2骨髓象

缺乏诊断意义，但可除外其他疾病如血液病等。骨髓中可见中性粒细胞核左移，网状细胞可能增生。并可有异常淋巴细胞出现，但此现象亦有可能为外周血液稀释所致。在骨髓偶可发现肉芽肿病变。

13.3嗜异性凝集试验

嗜异性凝集试验由 Paul Bunnell嗜异性凝集试验的阳性率达 80%～90%，其原理是患者血清中常含有属于IgM的嗜异性抗体（heterophile antibody），可和绵羊红细胞或马红细胞凝集。抗体在体内持续的时间平均为 2～5个月。较晚出现嗜异性抗体者常常恢复较慢。约10%病例嗜异性凝集试验始终阴性，大多属轻型，尤以儿童患者为多，但EB病毒抗体测定均呈阳性。

正常人、血清病患者以及少数患淋巴网状细胞瘤、单核细胞白血病、结核病等患者，其嗜异性凝集试验也可呈阳性结果（除血清病外，抗体效价均较低），但可用豚鼠肾和牛红细胞吸收试验加以鉴别。正常人和上述各种患者（血清病患者除外），血中嗜异性抗体可被豚鼠肾完全吸收或被牛红细胞部分吸收，而本病患者血中嗜异性抗体可被豚鼠肾部分吸收和牛红细胞完全吸收，而血清病患者血中抗体可被两者完全吸收（表1）。

嗜异性凝集试验方法简便，适用于临床常规检查。其效价从1∶50～1∶224均具有临床价值，一般认为其效价在1∶80以上具诊断价值。若每周测定嗜异性抗体，其效价上升4倍以上，则意义更大。采用马红细胞代替绵羊红细胞，或用番木瓜蛋白酶处理的绵羊红细胞代替豚鼠肾来吸收血清，可以提高本试验的敏感性和特异性。近年来采用玻片凝集法，用马红细胞代替绵羊红细胞，出结果较试管法快，也较灵敏。

13.4 EB病毒抗体测定

人体受EB病毒感染后，可以产生壳体抗体、抗膜抗体、早期抗体、中和抗体、补体结合抗体、病毒相关核抗体等，各种抗体出现的时间与意义详见表2。

IgG型VCA在病程早期即见升高，且长期存在，而滴度亦无显著变化，故此指标虽有利于流行病学调查，但临床诊断价值不大。一般而言，滴度在1∶160以上提示可能存在新近感染。这一抗体和嗜异性抗体间无平行关系，其效价和病情及血象间也无明确联系。如能测定特异性IgM VCA则更有利于诊断，此抗体出现早，仅存在4～8周，对现症感染以及嗜异性抗体阴性的患者的诊断颇具价值。

13.5 EB病毒的分离

自患者口咽冲洗液及血淋巴细胞中可培养到EB病毒，但由于正常人和其他疾病患者亦可分离出病毒，故诊断意义不大。

13.6其他

应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价，如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。在本病急性期尚可测得多种自身抗体，约70%的患者有抗I冷凝集素，一般可持续6周左右，大多数患者还可出现类风湿因子和抗核抗体阳性。

表1115各种EB病毒抗体的出现时间及其评价

出现时间阳性率持续时间评价膜壳抗体 IgM型出现临床症状时 100 4～8周灵敏性与特异性高，但操作困难 IgG型同上 100终身滴定较高可终身存在宜用于流行病学调查早期抗体抗D发病后3～4周达高峰 70 3～6个月与病情严重有关，在鼻咽癌患者中可测到抗R发病后2周～数月低 2个月至＞3年见于Burkitt淋巴瘤病毒相关

核抗体

发病后3～4周 100终身较迟出现，有助于嗜异性抗体阴性病例的诊断补体结合

抗体

同上 100终身同上中和抗体同上 100同上技术上难度高

此外，半数以上患者可出现丙氨酸转氨酶（ALT）的异常，一般于病程第1周即见升高，第2周达高峰，5周内可降至正常。有神经系统症状的尚可出现脑脊液改变，主要表现为细胞数的增多（每微升数十至数百个），以淋巴细胞为主，也可发现异常淋巴细胞，糖和氯化物变化不大，蛋白可略升高。

14辅助检查

根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线、CT等检查。

15诊断

由于本病的临床表现有时变化多端，所以必须提高对本病的警惕以防漏诊或误诊。

急性淋巴组织增生一般根据急性起病、发热、咽峡炎、淋巴结肿大，外周血异型淋巴细胞增多（＞10%），嗜异性凝集试验阳性即可诊断。EBV特异性血清学检查，如：EBV的IgM抗体阳性，或动态观察IgG抗体滴度明显上升可确诊为EBV引起的IM。

发热伴淋巴结肿大，及肝脾肿大的疾病十分常见，但同时有明显咽峡炎，尤其是渗出性扁桃体炎者少见。因此，重视临床体格检查，仔细观察咽部，发现咽峡炎明显者应高度怀疑IM。伴多脏器损害的IM，其临床表现更为复杂，诊断难度更大。此时如咽峡炎突出，则可为IM提供重要的诊断线索。

外周血出现异型淋巴细胞，有助于IM的诊断，但并非特异，必须考虑到其他有关病毒感染，以及原虫感染的可能；血清HA的检出，尤其是短期内效价明显升高者，对IM具相对的特异性，是诊断的重要手段之一；各种EBV抗体的检测对困难病例有鉴别价值，其中VCAIgM的检出意义最大，VCAIgG效价在短期内明显上升也很有价值。如同时检测引起IM血象改变的其他病毒的抗体或抗原，则更有助于病原学诊断。

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16鉴别诊断

应与巨细胞病毒感染、弓形体病、白血病、淋巴瘤相鉴别。巨细胞病毒病的临床表现酷似本病，该病肝、脾肿大是由于病毒对靶器官细胞的作用所致，急性淋巴组织增生则与淋巴细胞增殖有关。巨细胞病毒病中咽痛和颈淋巴结肿大较少见，血清中无嗜异性凝集素及EB病毒抗体，确诊有赖于病毒分离及特异性抗体测定。本病也需与急性淋巴细胞性白血病相鉴别，骨髓细胞学检查有确诊价值。儿童中本病尚需与急性感染性淋巴细胞增多症鉴别，后者多见于幼儿，大多有上呼吸道症状，淋巴结肿大少见，无脾肿大；白细胞总数增多，主要为成熟淋巴细胞，异常血象可维持4～5周；嗜异性凝集试验阴性，血清中无EB病毒抗体出现。此外本病尚应与甲型病毒性肝炎和链球菌所致的渗出性扁桃体炎鉴别。

17急性淋巴组织增生的治疗

急性淋巴组织增生的治疗为对症性，疾病大多能自愈。急性期特别是并发肝炎时应卧床休息，如出现黄疸可按病毒性肝炎处理原则治疗。抗生素对本病无效，仅在咽部、扁桃体继发细菌感染时可加选用，一般以采用青霉素为妥，疗程7～10天。若给予氨芐西林，约95%患者可出现皮疹，通常在给药后1周或停药后发生，可能与本病的免疫异常有关，故氨芐西林在本病中不宜使用。有认为甲硝唑及克林霉素对本病咽峡炎症可能有助，提示合并厌氧菌感菌感染的可能，但克林霉素亦可导致皮疹。

肾上腺皮质激素对咽部及喉头有严重病变或水肿者有应用指征，可使炎症迅速消退，及时应用尚可避免气管切开。激素也可应用于有中枢神经系统并发症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、心肌炎、心包炎等。

对脾肿大的患者应限制其活动，随时警惕脾破裂发生的可能。一旦怀疑，应及时确诊，迅速补充血容量，输血和进行脾切除，常可使患者获救。

阿昔洛韦及其衍生物在体外试验中有拮抗EB病毒的作用，但此类药物不必常规地应用于一般的急性淋巴组织增生患者，唯有伴口腔毛状黏膜白斑病的艾滋病患者以及有充分证据说明是慢性进行性EB病毒感染者可考虑应用此类制剂。干扰素的疗效不明了。

18预后

急性淋巴组织增生预后大多良好。病程一般为1～2周，但可有复发。部分患者低热、淋巴结肿大、乏力、病后软弱可持续数周或数月。极个别者病程迁延达数年之久。本病病死率为1%～2%，因脾破裂、脑膜炎、心肌炎等所致。有先天性免疫缺陷者感染本病后，病情可迅速恶化而死亡。

急性淋巴组织增生与单核巨噬细胞系统恶性病变是两种迥然不同的疾病。虽EB病毒亦可见于淋巴瘤患者，但本病不会转化为淋巴瘤。

19急性淋巴组织增生的预防

急性淋巴组织增生尚无有效的预防措施。有主张急性期应呼吸道隔离，其呼吸道分泌物宜用含氯石灰、氯胺或煮沸消毒，但也有认为隔离患者并无必要。患者恢复后病毒血症可能长达数月，故如为献血者，其献血期限至少必须延至发病后6个月。

急性淋巴组织增生尚无可靠的预防性疫苗。减毒活疫苗的研制因EB病毒可能的致癌作用而受到限制，近年来在探索化学疫苗的研究上已有进展，但离实际应用尚有待时日。

20相关药品

精氨酸、氧、尿素、青霉素、氨芐西林、甲硝唑、克林霉素、阿昔洛韦、干扰素

21相关检查

精氨酸、尿素氮、血小板计数、嗜异性凝集试验、EB病毒抗体、类风湿因子、丙氨酸、干扰素

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